کودکان پروانه‌ای، پروانه‌های سوخته

 بیماری (ای بی یا پروانه ای) نوعی بیماری پوستی مادرزادی است که فرد مبتلا با مشکلات زیادی درگیر می شود. « ای بی» یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک اختلال ژنتیکی پوست است که در افراد سالم، لایه خارجی پوست به کمک قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده و این قلاب ها مانع حرکت جداگانه این دو لایه می شود. اما در افراد مبتلا به بیماری «ای بی» به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی شود. به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند تماس پوستی یا فشار، موجب تاول و حتی زخم های خطرناک می شود.

لازم به ذکر است که این بیماری معمولا به دو صورت بروز می یابد، در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز درباره این بیماری گفت: در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری "ای بی" کودکان پروانه‌ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک بوده و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه، زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها، مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند. تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری کشف نشده است. در حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه، برای جلوگیری از پیشروی زخم هاست و هدفشان کاهش درد و علائم بیماری به ویژه با آموزش و توانمندسازی خانواده ها است.

تحریم؛ زندگی را برای بیماران پرونه ای هر روز سخت و سخت تر می کند. بیماران و به ویژه کودکانی که از اردیبهشت امسال درد و عفونت ناشی از این بیماری را تاب نیاورده و 15 نفر از آنان جان خود را از دست داده اند.

حمید رضا هاشمی گلپایگانی مدیر خانه EB بیماران پروانه ای از نبود دارو و پانسمان این بیماران گفت و اینکه این بیماران در شرایط سخت و طاقت فرسایی به سر می برند. تامین دارو و پانسمان برای بیماران EB از مهمترین نیازهای دارویی آنها در جهت کاهش دردهای آنهاست که متاسفانه از اردیبهشت سال ۹۷ مصادف با می ۲۰۱۸ و بازگشت تحریم ها مشکلات زیادی برای تامین پانسمان مورد نیاز این بیماران در ایران ایجاد شد. دسترسی غذا و دارو جزو تحریم ها نیست، اما در حال حاضر تحریم ها دسترسی به دارو را برای بیماران EB در ایران سلب کرده است. دسترسی به دارو حق این بیماران است و ما این حق را پیگیری می‌کنیم.

هاشمی گفت: در حال حاضر نزدیک به ۷۰۰ بیماری EB در کشور شناسایی شده اند اما با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت پیش بینی می شود که در ایران هزار تا ۱۲۰۰ نفر بیمار EB باشد.

هاشمی همچنین با ابراز تاسف از اعمال تحریم‌ها بر ملزومات پزشکی بیماران ای‌بی، اعلام کرده بود که "اگر پانسمان میپلکس در اختیار کودکان مبتلا به ای‌بی قرار نگیرد، آنها درد شدیدی را در اندام‌شان متحمل می‌شوند. بیماران ای‌بی، بی‌نهایت به این پانسمان نیازمند هستند و متاسفانه برای‌ آنها درمان جایگزینی هم وجود ندارد. امروز در شرایط تحریم این پانسمان‌ها، مجبور هستیم از پمادهای ترکیبی و گاز وازلینه‌های چرمی استفاده کنیم، این در حالی است که تمام این پانسمان‌ها یک دهم تاثیر پانسمان میپلکس را ندارند. "

بعد از اظهارات هاشمی بود که وزارت بهداشتی‌ها هم نسبت به وضعیت بیماران پروانه‌ای واکنش نشان دادند اعلام کردند که از راه‌های مختلفی دارو و ملزومات مورد نیاز همه بیماران را تامین خواهند کرد. به‌طوری که مهندس حسین صفوی - رییس اداره تجهیزات و ملزومات پزشکی سازمان غذا و دارو تاکید کرد که "با وجود اینکه شرکت سوئدی پانسمان مورد نیاز را به بیماران نمی‌داد، توانستیم پانسمان را از طریق دیگر برای بیماران تأمین کنم. بر همین اساس آخرین محموله پانسمان ای‌بی در مرداد ماه تحویل خانه ای‌بی شده و محموله جدید نیز ترخیص و تا پایان آبان در اختیار بیماران ای‌بی قرار می‌گیرد".

در عین حال صفوی این نوید را داده که در صورت همکاری خانه ای‌بی، تولید کننده محصولات پیشرفته پانسمان که در زخم پای دیابتی و سوختگی فعالیت می‌کند، می‌تواند در مدت زمانی محصولات مورد نیاز بیماران پروانه‌ای را هم تولید کند تا نیازی به کشورهای خارجی نداشته باشیم.